El síndrome de la bella durmiente

El síndrome de Kleine-Levin, conocido comúnmente como el síndrome de la bella durmiente, es una enfermedad neurológica poco frecuente. Su principal característica son los largos períodos de sueño (hipersomnia) de al menos 18 horas diarias, que en la mayoría de los casos duran entre 10 y 13 días, pero que en ocasiones pueden llegar a durar dos meses. En los periodos que pasan despiertos mientras duran estos episodios los pacientes se muestran confusos y desorientados. Además de la hipersomnia, los afectados muestran comportamientos tales como alimentación compulsiva, hipersexualidad, desinhibición, desorientación, deterioro de las facultades cognitivas (apatía, confusión, amnesia), agresividad e incluso, en ocasiones, alucinaciones. Después de cada episodio, el comportamiento y las capacidades mentales de los enfermos vuelven a la normalidad, aunque lo habitual es que no recuerden nada de lo ocurrido.
Se desconoce prácticamente todo de esta enfermedad. Se ignora tanto su desencadenante como su base fisiológica. No hay por tanto una prueba específica y su diagnóstico generalmente llega tras ir descartando una por una las demás posibles causas de hipersomnia, como la narcolepsia (en el caso de la narcolepsia, el inicio de los episodios de hipersomnia es mucho más brusco, mientras que en el Kleine-Levin se da de manera más gradual).
El síndrome de Kleine-Levin afecta con mayor frecuencia a varones (suponen en torno a 3/4 partes de los pacientes), que generalmente sufren su primer episodio en la adolescencia (un 80%). Ese primer episodio suele producirse después de una infección vírica (herpes zoster, Epstein-Barr, adenovirus...). Lo habitual es que la enfermedad remita de manera espontánea; el curso medio de la enfermedad varía entre 8 y 14 años (aunque se conocen casos más duraderos), con ataques cada 3 o 4 meses. Su incidencia se estima en torno a un caso por millón, con lo que habría en el mundo unos miles de afectados, aunque solo una parte están diagnosticados.
Toma su nombre de Willi Kleine, un neurólogo de Frankfurt, y de Max Levin, un psicólogo de Nueva York. Ambos describieron varios casos de la enfermedad en 1925 y 1936, respectivamente, aunque hasta 1990 no fue incluida en la Clasificación Internacional de los Trastornos del Sueño. No obstante, las dos primeras descripciones de personas con síntomas similares datan de 1815 y 1862.
Aunque no se conocen las causas de la enfermedad, si se sabe que hay determinados factores que parecen favorecer su aparición. Es habitual encontrar entre los que la sufren anomalías en el lóbulo temporal del cerebro, un área que se ocupa de la memoria, el lenguaje y el control de las emociones (una de las posibilidades que se barajan es que esté causada por una encefalopatía multifocal que afecta al tálamo y a los lóbulos temporal y frontal). Asimismo, se sabe que esta enfermedad presenta una mayor incidencia entre aquellos que han sufrido problemas perinatales o del desarrollo. También se sospecha que pueda tener una base genética, ya que se conocen casos de familias con varios miembros afectados y es más frecuente entre pacientes de origen judío.
Dado que se desconoce la raiz de la enfermedad, no existe tratamiento alguno. Por lo general, los tratamientos son sintomáticos, aunque los resultados suelen ser bastante limitados. Se emplean estimulantes, como la amantadina o el monafidilo, y estabilizadores del ánimo, como el litio. Además, durante los periodos de hipersomnia es conveniente asegurarse de despertar a los enfermos al menos una vez al día para que puedan alimentarse e ir al baño.